Puede ser necesario repetir la prueba de Ajmaline para el síndrome de Brugada en individuos asintomáticos con un familiar de primer grado con síndrome de Brugada, incluso entre aquellos que se consideran de bajo riesgo debido a su corta edad.
Se evaluaron 53 niños asintomáticos con un familiar de primer grado con síndrome de Brugada entre 1992 y 2010 en el Hospital Universitario de Bruselas (Bélgica).
El síndrome de Brugada es una enfermedad arritmogénica hereditaria asociada con el riesgo de muerte súbita que puede presentarse ya en los primeros meses de vida, pero suele emerger en la cuarta o quinta década.
Todos los participantes se habían realizado previamente una prueba a base de ajmalina, que resultó negativa, realizada antes de los 16 años.
Los participantes se sometieron a un electrocardiograma (ECG) tipo 1 de diagnóstico y se les programó repetir la prueba de Ajmaline después del inicio de la pubertad.
De los 53 niños, nueve eran menores de 16 años y 1 presentó espontáneamente el síndrome de Brugada en el ECG a los 16 años.
La prueba se repitió en los 43 niños restantes entre 2008 y 2013, al menos 3 años después de la prueba inicial, con un período de observación posterior hasta febrero de 2014 para aquellos que habían dado positivo en la prueba repetida.
La edad media de los pacientes en el momento de volver a realizar la prueba fue comparable entre los que dieron positivo (21,2 años) y los que dieron negativo (19,3 años) (P = 0,15).
Cuatro pacientes mostraron síntomas antes de volver a realizar la prueba, incluidos tres casos de síncope y uno de respiración agónica nocturna.
La edad media de aparición de los síntomas entre los pacientes fue de 22,5 años.
Hubo una prevalencia significativamente mayor de resultados positivos de la prueba repetida entre los que desarrollaron síntomas en comparación con los sujetos asintomáticos (75 % frente a 18 %; P = 0,03).
Después de un período de seguimiento (media, 42 meses; rango, 11-67 meses), no se produjeron muertes súbitas entre los pacientes que dieron positivo en la prueba repetida.
El estudio encontró que la respuesta de un paciente a la prueba de ajmalina parece cambiar después de la pubertad debido a factores hormonales, autonómicos o genéticos.
Según los investigadores, es aconsejable realizar un cribado a los familiares de primer grado de los pacientes con síndrome de Brugada, aunque se desconoce el momento ideal para realizarlo.
Los familiares que desarrollan síntomas siempre deben ser investigados mediante la prueba de Ajmalina, incluso si los resultados de la prueba realizada antes de la pubertad fueron negativos. ()
Fuente: JAMA, 2014
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